Spina Bifida является частью группы врожденных аномалий позвоночника называемых дефектов нервной трубки. Нервная трубка — это эмбриональная структура, которая в конечном итоге превращается у ребенка в головной и спинной мозг и тканb, которые окружают их.
Как правило, нервная трубка в начале беременности и закрывается 28-й день после зачатия. У детей с расщелиной позвоночника, часть нервной трубки не развивается или не закрывается должным образом, вызывая дефекты в спинном мозге и в костях позвоночника.
Спина бифида имеет различные формы тяжести. Когда лечение расщелины позвоночника необходимо, это делается хирургическим путем, хотя такое лечение не всегда полностью решает эту проблему.
Spina Bifida Occulta
Это самая легкая форма заболевания проявляется небольшим отрывом или щели в одном или нескольких из костей (позвонков) позвоночника. Поскольку спинномозговые нервы обычно не вовлечены в патологическое состояние, большинство детей с этой формой расщелины позвоночника не испытывают никаких симптомов и не имеют неврологических проблем.
Многие люди даже не знают об этом, если диагноз не будет верифицирован во время рентгеновского или другого исследования.
Менингоцеле spina bifida cystica
При этой редкой форме, защитные оболочки вокруг спинного мозга (мозговые оболочки) выпячиваются через отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг развивается, как правило, это выпячивание может быть удалено хирургическим путем практически без повреждений нервных структур.
Миеломенингоцеле
Также известная аномалия, как открытая расщелина позвоночника, миеломенингоцеле является наиболее тяжелой формой имеющей другое название «расщелина позвоночника».
При миеломенингоцеле, позвоночный канал ребенка остается открытым в области нескольких позвонков в нижней или средней части спины. Из-за этого открытия, как мозговые оболочки, так и спинной мозг при рождении выступают, образуя мешочек на спине ребенка.
В некоторых случаях, кожа покрывает мешочек. Ткани и нервы могут повреждаться, в результате чего у ребенка могут возникать угрожающие жизни инфекции.
Неврологические нарушения являются обычным явлением, они могут включать:
- Слабость мышц ног, иногда паралич
- Проблемы с кишечником и мочевым пузырем
- Ортопедические проблемы — такие, как деформированные ноги, разная длина бедра и деформации позвоночника (сколиоз)
Возможные причины Spina Bifida
Врачи не знают точно, что вызывает спина бифида. Как и многие другие аномалии развития, по-видимому, являются результатом сочетания генетических и экологических факторов риска, таких как семейный анамнез дефектов нервной трубки или дефицит фолиевой кислоты.
Факторы риска
Хотя врачи и ученые не знают наверняка, почему возникает расщелина позвоночника, они выявили несколько факторов риска:
- Пол (девочки страдают чаще).
- Генетический анамнез дефектов нервной трубки. Семейные пары, которые уже рожали одного ребенка с дефектом нервной трубки имеют несколько более высокий шанс зачать другого ребенка с таким же дефектом. Этот риск возрастает, если два предыдущих ребенка страдают этой патологией.
Кроме того, женщина, которая родилась с дефектом нервной трубки, или имеющая близкого родственника с этой патологией, имеет больше шансов родить ребенка с расщеплением позвоночника. Тем не менее, большинство детей с расщелиной позвоночника рождаются у родителей, без известной семейной истории заболевания.
- Дефицит фолиевой кислоты. Фолиевая кислота (витамин B9) имеет важное значение для здорового развития ребенка. Она является естественной формой витамина B9. Синтетическая форма, содержащаяся в препаратах поливит и обогащенных продуктов питания, называется фолиевая кислота. Дефицит фолиевой кислоты увеличивает риск расщелины позвоночника и других дефектов нервной трубки.
- Некоторые лекарственные препараты. Антиконвульсанты, такие как вальпроевая кислота (Depakene), кажется, вызывают дефекты нервной трубки при приеме во время беременности, возможно потому , что они мешают способности организма использовать фолиевой кислоты и фолиевой кислоты.
- Диабет. Женщины с диабетом , которые не контролируют их уровень сахара в крови также имеют более высокий риск рождения ребенка с расщеплением позвоночника.
- Ожирение. До беременности ожирение связано с повышенным риском развития нервных врожденных дефектов трубки, включая расщелины позвоночника.
- Повышение температуры тела. Некоторые данные свидетельствуют о том, что повышенная температура тела (гипертермия) в первые недели беременности может увеличить риск расщелины позвоночника. Подъём температуры тела, из-за лихорадки, посещения сауны или горячей ванны, может быть связан с повышенным риском развития spina bifida.
Если известны факторы риска возникновения у будущего ребенка расщелины позвоночника, поговорите с вашим врачом, чтобы определить, нужно ли вам увеличить употребление фолиевой кислоты, еще до начала беременности.
Если вы принимаете лекарства, сообщите своему врачу. Некоторые лекарства могут быть скорректированы, с целью уменьшения потенциального риска аномалии позвоночника при планировании беременности.
Факторы, влияющие на тяжесть spina bifida
Тяжесть состояния зависит от:
- Размера и расположения дефекта нервной трубки
- Покрытие кожей пораженной области
- Какие спинномозговые нервы выходят из зоны вовлеченного в процесс спинного мозга
Осложнения врожденной расщелины позвоночника могут включать:
- Физические и неврологические проблемы. Это может включать в себя отсутствие контроля за нормальным функционированием кишечника и мочевого пузыря и наличием частичного или полного паралича ног. Детям и взрослым с этой формой расщелины позвоночника могут понадобиться костыли, ходунки или инвалидное кресло-каляска.
- Накопление спинномозговой жидкости в головном мозге (гидроцефалия). Дети, рожденные с миеломенингоцеле также обычно опыт накопления жидкости в головном мозге, состояние , известное как гидроцефалия.
Большинству детей с миеломенингоцеле потребуется вентрикуло-перитонеальное шунтирование, которое позволит цереброспинальной жидкости по мере необходимости утилизироваться в брюшную полость.
Инфекционные осложнения, менингит. У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиваться менингит, инфекции в тканях, окружающих спинной мозг, что может быть опасным для жизни.
- Другие осложнения. Могут возникнуть дополнительные проблемы, когда дети с спина бифида становятся старше. У детей может развиваться задержка умственного и речевого развития, включая снижение уровня внимания, проблемы с языком и пониманием прочитанного, и проблемы обучения математике.
Такие дети могут также испытывать аллергические реакции, проблемы с кожей, инфекции мочевых путей, желудочно-кишечные расстройства и депрессию.
