Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) — синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams. В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.
Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:
- кровоизлиянием в головной мозг,
- ЧМТ,
- гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
- перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
- объемными интракраниальными образованиями,
- аномалиями развития мозга (самая частая причина — атрезия сильвиева водопровода),
- перенесенными операциями на головном мозге.
Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).
Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса
Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса — деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ. Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию. Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона. На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.
По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость. Нужно проводить дифференциальный диагноз с Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания. В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально — около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, — латеральнее. Изменения походки у пациентов также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.
Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания. У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости. В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.
Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей. Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям. Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела. В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро — в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test). Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.
Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи. Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.
Результаты дополнительных обследований
Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.
Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности. При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.
Хирургическое лечение синдрома НТГ
Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигается
у 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось
значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:
- субдуральные гематомы;
- синдром ликворной гипотензии.
Летальность после вентрикулоперитонеального шунтирования составляет около 6-7%. Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.
Нормотензивная гидроцефалия консервативное лечение
Цель: уменьшения продукции цереброспинальной жидкости
Назначают диакарб(ацетазоламид) …
Некоторые авторы утверждают об эффективности длительных курсов Мексидол
Лечение нарушений мочеиспускания представляет крайне сложную задачу: имеющиеся лекарственные препараты неэффективны.
Некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь «по часам».
