Болезнь Меньера — это заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы и повышением внутрилабиринтного давления — эндолимфатический гидропс. Оновной симптомом болезни Меньера — рецидивирующее приступообразное системное головокружение, нарастающая односторонняя глухота. Сопутствующие симптомы — шум в ушах и вегетативные расстройства.
Впервые синдром, характеризующийся тугоухостью наличием шума в ушах и периодическим сильным головокружением, был описан сурдологом Проспером Меньером в 1861 году При этом автор высказал предположение, что это состояние связано с патологией внутреннего уха — кpoвoизлияниeм в лабиринт. Проспером Меньер подробно изучил и зафиксировал вегетативные реакции в виде лабильности пульса, нарушения равновесия ходьбе.
Причины Болезни Меньера
Причины до настоящего времени не известны.
Существуют различные теории развития заболевания:
- Анатомическая теория заключается в том, что заболевание может быть вызвано патологией строения височной кости, в частности с пониженной пневматизацией сосцевидного отростка и недоразвитием вестибулярного канала, при этом эндолимфатический мешок малых размеров расположен аномально позади лабиринта.
- Генетическая гипотеза основывается на том, что известны случаи наследственной передачи Болезни Меньера, причем результаты последних исследований свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования данной патологии с пенетрантностью мутации около 60%. Полагают, что особую роль в этом играет участок гена СОСН.
- Иммунологическая теория подтверждается повышением активности ЫК-клеток, обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с заболеванием, а также эффективностью иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды и циклофосфамид) у ряда пациентов.
- В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание Болезни Меньера с мигренью, что было описано еще самим П. Меньером.
- Аллергическая теория — опирается на то, что частота аллергических реакций у больных выше, чем в среднем в популяции.
- Согласно метаболической теории, при Болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия, что индуцирует калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение. Выявлено, что у пациентов с билатеральной Болезнью Меньера обнаруживается более высокая концентрация антидиуретического гормона в плазме крови по сравнению со здоровыми людьми. Кроме того, экзогенное введение альдостерона способно вызывать эндолимфатический гидропс у экспериментальных животных.
Наиболее признанная — теория эндолимфатического гидропса, согласно которой у пациентов заболеванием наблюдается увеличение объема эндолимфы и повышение внутрилабиринтного давления. Необходимо, однако, отметить, что не у всех пациентов с Болезни Меньера выявляется эндолимфатический гидропс, в то же самое время эта аномалия обнаруживается при аутопсии у 6% людей, не страдавших какими-либо вестибулярными расстройствами. Тем не менее многие авторы склоняются к доктрине полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» к развитию болезни.
Симптомы Болезни Меньера
Особенности клиники:
- Страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола.
- Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей (около Ъ% случаев).
- Несколько чаще заболевание наблюдается у лиц интеллектуального труда и жителей крупных городов.
Три стадии классического течения заболевания
I — преобладающим симптомом Боезни меньера, лечение которого осуществляет врач невролог является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой, рвотой и вегетативными расстройствами. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 минут до нескольких часов. При этом в межступный период слух остается нормальным;
II — формирование сенсо-невральной тугоухости с преимущественным снижением слуха на низких частотах, приступы головокружения достигают максимальной выраженности последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений;
III — прогрессивное снижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются, а затем и полностью исчезают.
В подавляющем большинстве случаев одностороннее поражение без преобладания какой-либо стороны с возможным вовлечением в патологический процесс в той или иной степени и второго лабиринта, что происходит у 47% пациентов в течение 20 лет от момента начала заболевания. Начало заболевания может как с вестибулярных ~ 1/5 всех случаев, так и с снижения слуха, заложенности в ухе, ушном шуме ~ 3/5 случаев заболевания, а а также с их комбинации ~ 1/5. Снижение слуха может быть постепенно нарастающим или флюктуирующим, преимущественно в диапазоне низких частот, при этом в начале заболевания (в первые 2-3 года) отмечается практически полное его восстановление в межприступном периоде. С годами слух снижается, вплоть до полной глухоты.
Кроме того, у пациентов отмечается характерный звон в ушах — тиннит, который чаще всего бывает низкочастотным, и вследствие этого пациентам тяжело отличить его от звуков окружающей среды. Тиннит может усиливаться до или во время приступа головокружения, а также часто продолжается некоторое время после него. Со временем выраженность звона в ушах может усиливаться. Самым тягостным для пациентов симптомом БоМ, значительно снижающим качество их жизни, является головокружение: системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, лабильность АД, тошнота, рвота). Продолжительность приступа варьируется от нескольких минут до дней.
Приступ головокружений при Болезни Меньера провоцирует
- употребление алкоголя и курение;
- обильная пища;
- переутомление;
- инфекции;
- резкие запахи;
- шум;
- интенсивное сморкание;
- физиопроцедуры
- частое чтение в транспорте тоже провоцирует приступы
- дискинезии кишечника, СРТК
В начальный период заболевания такие приступы могут случаться с частотой более 30 раз в год, но в последующем их частота уменьшается или же они прекращаются вовсе. Выраженность головокружения также может быть различной: от легкого дискомфорта до тяжелого вертиго, во время которого больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующее больному уху. Расстройства координации движений сохраняются в течение нескольких дней после окончания приступа. В первые годы заболевания в период между приступами даже при проведении экспериментальных вестибулярных проб не всегда выявляется вестибулярная дисфункция. Позднее, в период ремиссии, регистрируется снижение вестибулярных рефлексов на пораженной, а затем и на противоположной стороне. У некоторых больных можно отметить предвестники приступа в виде появления или усиления шума в ухе, ухудшения походки.
У 6-7% пациентов течение заболевания характеризуется наличием дроп-атаки или отолитические кризы. Они представляют собой внезапные эпизоды падения без потери сознания, возникающие чаще всего у пациентов с тяжелым длительным течением Болезни Меньера, могут наблюдаться и в начале заболевания. Приступ длится от нескольких секунд до одной минуты и сопровождается кохлеарными симптомами: снижением слуха, тиннитом и чувством давления в ухе. Пациенты часто описывают это состояние как ощущение «внезапного толчка» и «переворотом окружающих их предметов вверх тормашками». Считается, что в основе отолитического криза Тумаркина лежит механическая деформация отолитового органа, приводящая к резкой активизации вестибулоспинальных рефлексов.
Диагноз Болезнь Меньера как правило основан на типичных клинических признаках, подробных данных анамнеза, анализа течения заболевания!
